Ichtiozė

Ichtiozė – kas tai yra?
Sinonimai -Su X chromosoma susijusi ichtiozė Ichthyosis, Lamellar Ichthyosis, Congenital Ichthyosis, Congenital Ichthyosiform Erythroderma, Epidermolytic Hyperkeratosis, X-Linked Ichthyosis, Ichthyosis Vulgaris

Ichtiozė yra paveldimas odos susirgimas, kuriam yra būdingas odos sausumas, jos pleiskanojimas bei sustorėjimas. Odai būdinga specifinė į žuvies žvynus panaši išvaizda.Šiai dienai yra žinomos bene 28 šios ligos formos. Pačios lengviausios formos ichtiozė neretai tiesiog palaikoma odos sausumu. Tačiau pasitaiko ir labai sunkios eigus ir net gyvybei pavojingų šios ligos formų. Gera naujiena yra ta, jog net  95% pacientų serga paprastąją, ne tokia sunkia ichtiozės forma.

Etiologija

I.Paveldimi susirigimai

a)Paprastoji ichtiozė (Ichthyosis Vulgaris)
b)Su X cromosoma susijusi ichtiozė (X-Linked Ichthyosis) – paveldima autosominiu dominantiniu būdu
c)Refsumo sindromas- jam yra būdinga
—a. Paveldėtas protinis deficitas
—b.Spastiniai paralyžiai

II. Kitos paveldimos ligos, kurių metu būna ichtiozė

Lameliarinė ichtiozė (Nebuliozinė forma)
Epidermolizinė hiperkeratozė (buliozinė forma)

III. Kiti susirgimai

Sjogreno- Larseno sindromas (Sjogren-Larsson Syndrome)
Raupsai
Hipotireozė
AIDS

Patofiziologija

Susirgimui yra būdingi riebalinių ir prakaito liaukų pakitimai ir jų funkcijos sutrikimai. Liga paprastai išryškėja 3-12 mėn. amžiuje. Kai kurių formų ichtiozė yra matoma jau tik kūdikiui užgimus. Liga dažniau paliečia berniukus nei mergaites.

Klinika

Odos sausumas (ypač pablogėjantis žiemos metu ar šaltu oru)
Prakaitavimo nebuvimas
Oda stipriai pleiskanoja, pleiskanos yra plonos, persišviečiančios pleiskanos. Pleiskanojimo laipsnis taip apt gali įvairuoti gali būti nuo visiškai nežymaus iki apimančius didelius odos plotus. Pažastys, alkūnių linkiai, pakinkliai pleiskanoja retai.
Būdingas odos niežulys,  ypač sustiprėja esant šaltam ir sausam orui. Pagerėja būnant šilumoj, sudrėkinus odą.
Budingas odos ragėjimo sutrikimas -plaukų folikulų keratozė. Jis yra ryškiausias ant žastų ir šlaunų
Išreikštos delnų ir padų raukšlės.
Plaukai ir nagai yra išplonėję ir trapūs
Apie 50% pacientų kartu išsivysto ir atopinis dermatitas.

Susirgimui yra būdinga sausa, trūkinėjanti ir skeldėjanti oda. Ji gali būti sustorėjusi, sutrūkusi, atrodyti kaip žvynai. Neprakaituojama, oda taip pat nesiriebaluoja.

Įgimtos ichtiozės požymiai

Suragėjusi oda, ji tampa panaši į baltą dangalą. Po kelių gyvenimo valandų oda pradeda trūkinėti ir luptis.
Ausų deformacijos, akių vokų ir lūpų deformacijos.
Naujagimio padai ir delnai yraparaudę, su ryškiais įtrūkimais, pleiskanojantys.
Naujagimio būklė gali būti labai sunki, kartais išgyvena tik iki 30 dienų.

Ligos požymiai

Sausa, trūkinėjanti ir skeldėjanti oda. Ji gali būti sustorėjusi, sutrūkusi, atrodyti kaip žvynai. Neprakaituojama, oda taip pat nesiriebaluoja.

Gydymo principai

Taikomi sausos odos priežiūros principai.

Oda turi būti pastoviai drėkinama emoliantais ir pieno rūgšties turinčiomis priemonėmis. Gali būti taikomos propileno glikolio aplikacijos, retinoidai ( vietiškai)
Būtina vengti tiesioginių saulės spindulių. Nepatariama ilgai mirkti vonioje, tačiau gerai padeda drėkinantys kompresai.

Daugiau skaitykite

Bookmark the permalink.

Parašykite komentarą

El. pašto adresas nebus skelbiamas. Būtini laukeliai pažymėti *