Alzheimerio liga

Alzheimerio liga yra lėtinė neurodegeneracinė liga, paliečianti vyresnio amžiaus pacientus. Sergant šia liga plonėja nervų skaidulos, nyksta nervinės jungtis ir  pačios nervinės ląstelės. Galvos smegenyse pradeda kauptis specifiniai baltymai – amiloidas ir proteinas Tau, todėl sutrinka  sutrinka ir normalūs biocheminiai informacijos perdavimo procesai smegenų audinyje. Sutrinka atmintis, vystosi silpnaprotystė. Tai dažniausiai senyvų, įžengusų į 7 dešimtį  žmonių liga.  Pasaulyje šiai dienai yra  daugiau nei 30 mln, sergančių šia liga. Alzheimerio liga serga iki  1% asmenų iki 65 metų amžiaus. Sulaukus 65 sergamumas didėja iki 5% -10% , a o sulaukus 85 metų šia liga serga iki 45% žmonių.

Etiologija

Įgimtos ligos formos paprastai pasireiškia iki 65 metų amžiaus ir siejamas su amiloido prekursoriaus baltymo APP geno mutacija 21 chromosomoje bei presenilino-2 geno mutacija 1 chromosomoje. Rizika susirgti šia liga didėja jeigu vienam iš tėvų ar artimų giminaičių diagnozuotas šis susirgimas.

Liga taip pat siejama su Dauno (Down) sindromu, manoma, jog jai išsivystyti padeda  įtakos patirtos galvos traumos, virusinės infekcijos, arterinė hipertenzija, estrogenų kiekio sumažėjimas  po menopauzės, lėtinis  apsinuodijimas aliuminiu.

Manoma, jog šios ligos išsivystymą taip pat įtakoja ir kai kurie aplinkos faktoriai, ypač tokie kaip

Bloga socialinė ir ekonominė padėtis
Prastas išsilavinimas
Moteriška  lytis
Gyvenime buvo ar yra apsinuodyta aliuminiu
Galvos smegenų trauma
Jeigu vienas iš šeimos narių serga Dauno sindromu
Jeigu tėvai ar seneliai sirgo arba serga Alzheimerio liga

Klinika

Pirmiausia atsiranda atminties sutrikimai. Tai būtinas Alzheimerio ligos diagnostikos kriterijus. Pamirštami naujausi įvykiai, tačiau atsimenami seniau buvę įvykiai. Ligos pradžioje pirmiausia pamirštami faktai ir kai kurie įvykiai. Ilgiau išlieka atmintis susijusi su motoriniais įgūdžiais. Vėliau ligai progresuojant nyksta kalba, laiko ir erdvės suvokimas, abstraktus mąstymas. Sunkiai ligai būdinga apraksija, aleksija, sutrinka laiko, aplinkos ir erdvės suvokimas.

Pakinta ligonio kalba ir elgesys atsiranda

 Abejingumas
Susiaurėja interesų ratas
Nyksta atmintis
Skurdėja emocijos
Pacientai tampa emociškai nestabilūs
Prarandami higienos įgūdžiai
Sulėtėja mąstymas
Atsranda orientacijos sutrikimai
Blogėja dėmesys, tampa sunku susikaupti

Diagnostikos principai

Anamnezė-

Vertinga apklausiant paciento artimuosius. Siekiama išsiaiškinti asmenybės pokyčių buvimą.

Ligos progresija yra vertinama atliekant Trumpą sąmonės būklės įvertinimą(Mini-Mental State Examination-MMSE). Būklė gali būti vertinama pagal Monrealio Kognityvinio Vertinimo tyrimą (the Montreal Cognitive Assessment MOCA) arba Klinikinę Demencijos Vertinimo Skalę (Clinical Dementia Rating Scale (CDR). Kartais yra reikalinga specialisto konsultacija.

Laboratoriniai tyrimai

Galutinei diagnozei svarbūs yra histologinio tyrimo duomenys.

Neretai  būtina išsiaiškinti ar nėra kitų susirgimų, kurie gali imituoti Alzheimerio ligą. Būtina atmesti vitamino B12 trūkumą, neurosifilį ir skydliaukės susirgimus.

Galvos kompiuterinė tomografija arba galvos magnetinio rezonanso tyrimas. Alzheimerio ligos metu matoma smegenų dalies hipokampuso atrofija.

FDG-PET tyrimas gali parodyti hipometabolizmo ir hipoperfuzijos zonas perietotemporalinėse smegenų žievės dalyse.

Taip pat yra tiriamos amiloido sankaupos smegenų audinyje.

Spinduliniai tyrimai yra naudingi ankstyvosiose ligos stadijose.

Klinikinių tyrimų sąlygomis kartais atliekami likvoro tyrimai- randamas  AB42  sumažėjimas ir tau padidėjimas.

Diferencinės diagnozės principai

Frontotemporalinė demencija

Būdingi asmenybės, elgesio ir atliekamų funkcijų pokyčiai.

Vaskulinė demencija

Vystosi po kartotinų insultų.

Lewy kūnelių demencija

Jai būdingos regos haliucinacijos, kognityvinių funkcijų pokyčiai, parkinsono ligos požymiai, jautrumas neuroleptikams.

Hidrocefalija esant normaliam likvoro spaudimui

Būdinga simptomų triada- demencija, šlapimo nelaikymas ir pusiausvyros sutrikimai.

Taip pat būtina atmesti :

Vitamino B12 trūkumą
Neurosifilį
Skydliaukės susirgimus
ŽIV infekciją

Gydymo principai

Gydymas paprastai yra veiksmingas tik ligos pradžioje. Taikomas gydymas cholinesterazės inhibitoriais- skiriamas donepezilis, rivastagminas ir galantaminas.

Memantaminas  yra N-methil-D-Aspartato (NMDA) receptorių antagonistas, skiriamas vidutiniškai išreikštos ir sunkios demencijos gydymui. Taip pat gydymui gali būti skiriami ginkmedžio preparatai,  selegilinas, nicergolinas. Papildomai gali būti skiriami vitamino E preparatai. Esant haliucinacijoms ir kliedesiams gali būti skiriami- Risperidonas, Olanzapinas, Buspironas, Tiapridalis, Gabapentinas, selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (Sertalinas, Citalopramas).

Esant galimybei taikoma psichoterapija. Būtina užtikrinti tinkamą slaugą.

Ligos eiga ir ypatumai

Alzheimerio liga progresuoja lėtai. Trunka nuo 7 iki 12 metų. Dažniausia prasideda sunkiai pastebimais atminties sutrikimas, kurie lėtai progresuoja. Iš pradžių susilpnėja trumpalaikė atmintis , po to ligoniai pradeda pasakoti tas pačias istorijas, pradeda lėčiau mąstyti, tampa uždaresni, užsisklendžia, vengia bet kokių pokyčių. Neretai pameta daiktus ar neprisimena kur juos padėjo ir pradeda vaginti aplinkinius. Pradeda nekreipti dėmesio į save, nustoja domėtis aplinka, pakinta nuotaikos, atsiranda depresija, abejingumas aplinkai.

Ilgainiui atsiranda orientacijos sutrikimai- pradedama pasiklysti nežinomose o vėliau ir žinomose vietose. Pradedama klajoti, ypač naktį.

Esant pažengusiai ligai neatpažįsta žmonių, pamiršta artimųjų vardus, ką veikė- pamiršta puodą ant ugnies, nustoja praustis, nebegali dirbti jokių buities darbų. Po to sutrinka sugebėjimas skaičiuoti, skaityti ar mokytis.

Pakinta valgymo įpročiai, persivalgoma, pakinta seksualinis elgesys- netinkamai elgiamasi viešumoje, elgiamasi iššaukiančiai, agresyviai.  Vystosi miego sutrikimai- pacientai neužmiega, prabunda naktį, vaikšto tamsoje, taip pat išeina iš namų. Vėlyvose stadijose atsiranda kliedesių, gali pradėti klykauti ir šaukti ar rėkauti. Taip pat gali atsirasti ir traukulių. Vėliau ligonis pats nebeapsitarnauja, nepažįsta aplinkos, būna agresyvus, nevaikšto, nevalgo pats, nevaldo šlapimo ir išmatų. Mirštama nuo išsekimo, kai prarandamas sugebėjimas galvoti ir judėti.

Literatūra

The Washington  Manual  Of Medical Therapeutics, 34th Edition