Hemoglobinurija – kas tai yra?
Hemoglobinurija yra hemoglobino atsiradimas šlapime.
Hemoglobinurijos patogenezė
Hemoglobinurija vystosi kai hemoglobiną surišantys baltymai ( pvz. haptoglobinas ) nebegali sujungti laisvo hemoglobino. Su baltymais surišto hemoglobino molekulės yra pernelyg didelės, kad galėtų pereiti per inkstų filtracinį barjerą, todėl į šlapimą jos nepatenka. Laisvo hemoglobino molekulės yra filtruojamos ir reabsorbuojamos inkstų kanalėlių epitelio ląstelėse.
Hemoglobinurijos diagnozė yra nustatoma esant šiems reiškiniams
- Yra klinikiniai požymiai ir simptomai – dizurija, padažnėjęs šlapinimasis, stebimas odos blyškumas, purpura, yra skausmai.
- Šlapimo spalva gali įvairuoti nuo rožinės iki tamsiai raudonos.
- Jeigu nucentrifūgavus šlapimą yra matomos raudonos nuosėdos – reikia galvoti apie hematuriją. Jeigu nucentrifūgavus šlapimo tyrimą jis lieka raudonas, tiriama ar tai yra hemoglobinurija ar mioglobinurija.
- Esant hemoglobinurijai bus nustatomas teigiamas hemo mėginys ( su popieriaus mėginėliu 0, esant mioglobinurijai hemo mėginys bus neigiams ( popierėlio spalva nepasikeis )
- Jeigu mikroskopinio šlapimo tyrimo metu nėra matoma eritrocitų ar cilindrų ar yra stebimi dismorfiniai eritrocitai ( šizocitai, sferocitai ) – reikia galvoti apie galimą hemolizę.
1.Vidiniai hemoliziniai faktoriai yra šie
- ląstelių skeleto ar ląstelių membranų pokyčiai ( paveldima sferocitozė, paroksizminė naktinė hemoglobinurija),
- taip pat medžiagų apykaitos sutrikimai ( 6GPD deficitas, skorbutas),
- hemoglobino defektai (pjautuvinė anemija)
2.Išoriniai hemoliziniai faktoriai yra šie:
- imuninių sutrikimų sąlygoti ( autoimuninė hemolizinė anemija, reakcijos po kraujo perpylimo,
- taip pat osmozinis stresas (hipotoniniai tirpalai arba hipertoniniai tirpalai 0
- Mechaninis stresas ( dirbtiniai širdies vožtuvai, dirbtinės kraujotakos aparatai)
- Mikroangiopatijos ( DIK, TTP-HUS)
- Nuodingų gyvačių ar nuodingų vorų įkandimai
- Apsinuodijimai arsenu, benzenu
- Infekciniai susirgimai (maliarija, vidurių šiltinė)
- Hipofosfatemija
- Vartojami kai kurie vaistai ( penicilinai, cefotetanas, rifampinas, minociklinas, ribavirinas, NSAID, IVG, chemoterapiniai vaistai, chininas ir kiti oksidantai)
- Laboratoriniai tyrimai gali nustatyti serumo LDH (↑), haptoglobino (↓), ir laisvo hemoglobino (↑).
- Esant sunkiai būklei taip pat gali būti nustatomi ūmaus inkstų pažeidimo požymiai, hiperkalemija ir metabolinė acidozė
- Hemoglobinuriją būtina diferencijuoti su šiais susirgimais ir būklėmis
- Makrohematurija ir mikrohematurija ( glomeruline ir ne glomeruline )
- Mioglobinurija ( gali būti esant miozitams, rabdomiolizei)
- Pirmiausia yra gydoma hemoglobinuriją sukėlusi priežastis ( dažniausia jos priežastis yra hemolizė), taip pat palaikoma skysčių pusiausvyra ir audinių perfuzija, elektrolitų pusiausvyra ir šlapinimasis.
- Būtina vengti nereikalingų transfuzijų.
- Gydymas steroidais indikuotinas jeigu yra hemolizė dėl imuninių sutrikimų.
- Gali būti reikalinga plazmaferezė.