Kategorija: Šlapimo tyrimai

Hemoglobinurija yra hemoglobino atsiradimas šlapime.

Hemoglobinurija vystosi kai hemoglobiną surišantys baltymai ( pvz. haptoglobinas ) nebegali sujungti laisvo hemoglobino. Su baltymais surišto hemoglobino molekulės yra pernelyg didelės, kad galėtų pereiti per inkstų filtracinį barjerą, todėl į šlapimą jos nepatenka. Laisvo hemoglobino molekulės yra filtruojamos ir reabsorbuojamos inkstų kanalėlių epitelio ląstelėse.

Hemoglobinurijos diagnozė yra nustatoma esant šiems reiškiniams

• Yra klinikiniai požymiai ir simptomai – dizurija, padažnėjęs šlapinimasis, stebimas odos blyškumas, purpura, yra skausmai.
• Šlapimo spalva gali įvairuoti nuo rožinės iki tamsiai raudonos.
• Jeigu nucentrifūgavus šlapimą yra matomos raudonos nuosėdos – reikia galvoti apie hematuriją. Jeigu nucentrifūgavus šlapimo tyrimą jis lieka raudonas, tiriama ar tai yra hemoglobinurija ar mioglobinurija.
• Esant hemoglobinurijai bus nustatomas teigiamas hemo mėginys ( su popieriaus mėginėliu 0, esant mioglobinurijai hemo mėginys bus neigiams ( popierėlio spalva nepasikeis )
• Jeigu mikroskopinio šlapimo tyrimo metu nėra matoma eritrocitų ar cilindrų ar yra stebimi dismorfiniai eritrocitai ( šizocitai, sferocitai ) – reikia galvoti apie galimą hemolizę.

1.Vidiniai hemoliziniai faktoriai yra  šie

• ląstelių skeleto ar ląstelių membranų pokyčiai ( paveldima sferocitozė, paroksizminė naktinė hemoglobinurija),
• taip pat medžiagų apykaitos sutrikimai ( 6GPD deficitas, skorbutas),
• hemoglobino defektai (pjautuvinė anemija)

2.Išoriniai hemoliziniai faktoriai yra šie:

• imuninių sutrikimų sąlygoti ( autoimuninė hemolizinė anemija, reakcijos po kraujo perpylimo,
• taip pat osmozinis stresas (hipotoniniai tirpalai arba hipertoniniai tirpalai 0
• Mechaninis stresas ( dirbtiniai širdies vožtuvai, dirbtinės kraujotakos aparatai)
• Mikroangiopatijos ( DIK, TTP-HUS)
• Nuodingų gyvačių ar nuodingų vorų įkandimai
• Apsinuodijimai arsenu, benzenu
• Infekciniai susirgimai (maliarija, vidurių šiltinė)
• Hipofosfatemija
• Vartojami kai kurie vaistai ( penicilinai, cefotetanas, rifampinas, minociklinas, ribavirinas, NSAID, IVG, chemoterapiniai vaistai, chininas ir kiti oksidantai)

• Laboratoriniai tyrimai gali nustatyti serumo  LDH (↑),  haptoglobino (↓), ir laisvo hemoglobino (↑).
• Esant sunkiai būklei taip pat gali būti nustatomi ūmaus inkstų pažeidimo požymiai, hiperkalemija ir metabolinė acidozė

• Hemoglobinuriją būtina diferencijuoti su šiais susirgimais ir būklėmis
• Makrohematurija ir mikrohematurija ( glomeruline ir ne glomeruline )
• Mioglobinurija  ( gali būti esant miozitams, rabdomiolizei)

• Pirmiausia yra gydoma hemoglobinuriją sukėlusi priežastis ( dažniausia jos priežastis yra hemolizė), taip pat palaikoma skysčių pusiausvyra ir audinių perfuzija, elektrolitų pusiausvyra ir šlapinimasis.
• Būtina vengti nereikalingų transfuzijų.
• Gydymas steroidais indikuotinas jeigu yra hemolizė dėl imuninių sutrikimų.
• Gali būti reikalinga plazmaferezė.