Sinonimai – Porphyrins (Coproporphyrin, Porphobilinogen [PBG], Uroporphyrin, Urinary Porphyrins)
Tyrimo reikšmė
Porfirinai yra natūralūs pigmentai. Organizme yra net kelios medžiagos vadinamos porfirinais: tai porfobilinogenas (PBG), uroporfirinas ir koproporfirinas. Jie visi dalyvauja hemoglobino sintezėje. Hemas nuo protoporfirino skiriasi tik geležies atomu (feroprotoporfirinas). Kiekviename hemo sintezės etape dalyvauja skirtingi fermentai. Trūkstant bent vieno iš šių fermentų (esant genetiniams susirgimams) organizme pradeda kauptis tarpiniai šios sintezės produktai ir vystosi skirtingo tipo porfirijos. Kai yra sutrikdoma hemo sintezė, vystosi liga vadinama porfirija, ir su šlapimu yra išskiriami dideli porfirino kiekiai. Porfirinas šlapimui suteikia tamsią spalvą, kuri gali svyruoti nuo gintarinės iki raudonojo burgundiško vyno spalvos.
Verta žinoti
Porfirinų rodikliai yra svarbūs tiriant porfirijas. Tai reti susirgimai, pagal hematologinio analizatoriaus tyrimą kartais panašūs į geležies deficito anemijas. Nustatant porfirinų koncentraciją šlapime, svarbu teisingai surinkti šlapimo mėginį.
NormaAtsitiktinis kokybinis tyrimas
koproporfirinai : 3–20 μg/dl
porforbilinogenas : Neigiamas
uroporfirinai : Neigiamas
Kiekybinis 24 valandų tyrimas
koproporfirinai : 50–160 mg/24 valandas arba 0.075–0.24 μmol/24 val (SI vienetai)
porfobilinogenas : 0–1.5 mg/24 valandas arba 0–4.4 μmol/24 val (SI vienetai)
uroporfirinai : iki 50 mg/24 valandas arba iki 0.06 μmol/24 val (SI vienetai)
Kitų autorių duomenimis
Bendras 0–120 nmol/24 val.
Uroporfirinas 0–29 nmol/24 val.
Heptakarboksiporfirinas – 0–4 nmol/24 val.
Heksakarboksiporfirinas – 0–3 nmol/24 val.
Pentakarboksiporfirinas – 0–6 nmol/24 val.
Koproporfirinas – 21–119 nmol/24 val.
Trikarboksiporfirinas 0–2 nmol/24 val.
Dikarboksiporfirinas – 0–1 nmol/24 val.
Porfobilinogenas – 500–7500 nmol/24 val.
Pasiruošimas tyrimui
Svarbu išaiškinti pacientui, jog būtina rinkti visą šlapimą 24 valandų bėgyje. Pacientas turi žinoti, jog šlapimo inde yra konservanto. Šlapimo tyrimo negalima užteršti jokiomis medžiagomis nei tualetiniu popieriumi.
Tyrimo atlikimo tvarkaAtsitiktiniam kokybiniam tyrimui imama 30 ml šlapimo tuoj pat po ūmios porfirijos atakos – pilvo skausmų ir neurologinių pasireiškimų. Šlapimo mėginį apsaugoti nuo šviesos (įvynioti į foliją) ir tuoj pat siųsti į labotatoriją.
Kiekybinis 24 valandų tyrimas
Ligonis turi pasišlapinti 8 valandą ryto ir šis šlapimas turi būti išpilamas, nenaudojamas tyrimui. Po to yra urenkamas visos paros šlapimas. Surenkama ir ta porcija, kuri bus gauta kitos dienos rytą, 8 valandą. Per visą parą surinkti pavyzdžiai turi būti laikomi šaldytuve, apsaugoti nuo šviesos poveikio (pvz., indas įvyniotas į foliją). Baigus rinkti šlapimą, jis dedamas ant ledo ir tuoj pat siunčiamas į laboratoriją.
Tyrimo rezultatų vertinimasPadidėjęs porfirinų kiekis yra nustatoma kai yra šie susirgimai ir būklės
Kepenų cirozė
Infekcinė mononukleozė
Apsinuodijimas švinu
Poporfirijos
Virusinis hepatitas
Porfirinų kiekis keičiais esant šioms sąlygoms:nėštumo ir mėnesinių metu tyrimų rezultatai gali keistis.
Vartojant šiuos vaistus, porfirinų kiekis didėja
- Anitbiotikai
- —-Penicilinai
- —-Tetraciklinai
- Antiseptikai
- —-Fenazopiridinas
- Barbitūratai
- Migdomieji preparatai
- Fenotiazinas
- Prokainas
- Sulfonamidai