C1 esterazės inhibitorius

C1 esterazės inhibitorius
Tyrimo pavadinimas – C1 esterazės inhibitorius
Sinonimai – C1 esterazė, C1 inaktyvatorius, C1 inhibitorius, HANE testas,C1 Esterase Inhibitor, Antigen C1 Inactivator, C1 Inhibitor, Esterase Inhibitor, HANE Assay, Hereditary Angioneurotic Edema Test

Tyrimo reikšmė

Šis tyrimas yra naudojamas įgimtos angioneurozinės edemos diagnozei nustatyti. Beveik 85% pacientų sergančių angiuoneutrotine paveldimąja angioedema ši būklė vystosi dėl absoliutaus C1 esterazės inhibitoriaus sumažėjimo. Tačiau beveik 15% pacientų šis rodiklis gali būti normalus, nes defektas gali būti tik funkcinis. Kadangi abiem atvejais susirgimo metu atsiranda gyvybei pavojingos būklės, šį tyrimą reiktų atlikti įtarus HANE susirgimą.

Sergant įgimta angioneurotine edema priepuolio metu kraujo serume taip pat yra aptinkami padidėję polipeptido kinino kiekiai . Jų serume taip pat būna sumažėjęs bendras komplento, bei C4 ir C2 komplemento kiekis. Priepuolio metu komplemento C1 ir C3 kiekiai gali būti normalūs. Todėl neretai kartu su šiuo tyrimu yra atliekamas C4 komplemento tyrimas.

Kas išprovokuoja ligos priepuolius šiai dienai nėra išaiškinta. Tačiau pastebėta, kad skiriant gydyma sintetiniais androgeninių hormonų inhibitoriais ( danazoliu), priepuoliai retėja.

Verta žinoti

Paveldimoji angioneurozinė edema yra perduodama autosominiu dominantiniu būdu. Esant heterozigotiniam paveldėjimo būdui C1 esterazės inhibitoriaus kiekiai taip pat sumažėja.

Angioedema  taip pat gali būti ir įgytas susirgimas. Įgytai ligos formai yra būdingas nepaveldimas C1 esterazės inhibitoriaus deficitas, kurį galėjo sukelti vaistai ar alergijos.  Šis rodiklis mažėja taip pat ir sergant kitais autoimuniniais susirgimais- sistemine raudonąja vilklige, hipereozinofilija. Angioedema kartais gali būti siejama su piktybiniais susirgimais ir neretai yra limfoproliferacinių susirgimų pranašas.

Norma

­Norma – 21−39 mg/dl
­Kitų šaltinių duomenimis: 8–4 mg/dl

Pasiruošimas tyrimui

Pasiruošimas nereikalingas. Badauti nereikia.

Tyrimo atlikimo tvarka

Imama 7 ml kraujo į raudonos spalvos dangteliu užsuktą mėgintuvėlį.