11-dezoksikortizolis arba kitaip kortoksodonas yra hormonas, kuris gali virsti į kortizolį (hidrokortizoną). Šis hormonas yra gliukokortikoidas, tačiau jo poveikis yra silpnesnis už kortizolio poveikį. Kortoksodonas gali būti sintezuojamas iš 17-hidroksiprogesterono. Esant fermento 11 β-hidroksilazės deficitui, kortoksodono kiekiai žymiai padidėja. Dėl kortoksodono kiekio padidėjimo vystosi arterinė hipetenzija. Kortoksodonas taip pat gali būti verčiamas į androstenedioną. Esant 11β-hidroksilazės deficitui androstenediono kiekiai taip pat padidėja.
Tyrimo pavadinimas – 11 dezoksikortizolisIndikacijos tyrimui
- Tyrimas atliekamas norint nustatyti 11 –beta-hidroksilazės trūkumą
- Tyrimas atliekamas kartu su metapirono tyrimu, įtariant antrinį ar tretinį antinksčių nepakankamuą.
Įgimta antinksčių hiperplazija (CAH) vadinama grupė ligų, kurių metu dėl kortizolio gamybos sutrikimo padidėja išskiriamo adrenokortikotropinio hormono kiekis, ir to pasėkoje vystosi antrinė antinksčių hiperplazija. Esant fermento 11-beta-hidroksilazės trūkumui, 11- dezoksikortizolis nepaverčiamas į hormoną kortizolį. Susirgimo metu stebimi androgeninių hormonų hiperprodukcijos požymiai: mergaitėms gali būti lytinio dimorfizmo, o berniukams priešlaikinės lytinės brandos požymių. Esant sunkioms susirgimo formoms, per pirmuosius kelerius gyvenimo metus sunki hipertenzija gali išsivystyti maždaug 2/3 susirgimo atvejų.
Metapirono mėginys atliekamas siekiant įvertinti pagumburio- hipofizio liaukos –antinksčių (HPA) ašį. Esant bet susirgimui bet kurioje iš šių grandžių, paskyrus metapironą stebimas 11-dezoksikortizolio kiekio padidėjimas. Šis mėginys atliekamas vertinant antrinį antinksčių nepakankamumą.
Susiję tyrimai
- Esant teigiamiems skriningo rezultatams dėl įgimtos antinksčių hiperplazijos (stebimas vidutiniškas 17-hidroksiprogesterono kiekio padidėjimas) tiriamas: Aldostertonas, Kortizolis
- Įtariant 11- hidroksilazės trūkumą tiriami: Kortikosteronas, 18- hidroksikortikosteronas, Kortizolis, Reninas
Atliekant metapirono mėginį, pacientui skiriama jo svorį atitinkanti metapirono dozė. Kraujas tyrimui šiuo atveju imamas prieš skiriant vaistą ir praėjus 8 valandom po vaisto paskyrimo.
Norma
- 18 metų ir jaunesniems : <344 ng/dl
- Vyresniems nei 18 metų : 10-79 ng/dl
- Po vienkartinės vakare skirto metapirono dozės , 11 – dezoksikortizolio kiekis : >1700 ng/dl
Pasiruošimas nereikalingas. Badauti nereikia.
Tyrimo paėmimo tvarka
Imama 0.3 ml (mažiausiai 0.25ml) į raudonu dangteliu uždengtą (kraujo serumo) mėgintuvėlį.Tyrimą pageidautina surinkti anksti ryte.
Atliekant metapirono mėginį, šalia dokumentuose būtina pažymėti ar mėginys imtas prieš ar po metapirono paskyrimą.
Tyrimo vertinimasĮtariant įgimtą antinksčių hiperplaziją, padidėję 11-dezoksikortizolio kiekiai gali rodyti galimą 11- beta-hidroksilazės trūkumą.
Metapirono mėginio vertinimas
Farmakologiškai metapironu užblokavus ferment 11-beta-hidroksilazę, padidėja 11 dezoksikortizolio kiekis. Jei dezoksikortizolio kiekio padidėjimas yra subnormalus, galvojama apie antinksčių nepakankamumą, kurio priežastys gali būti šios:
- Pirminis antinksčių nepakankamumas: Adisono liga, Antinksčių adenoma, Įgimta antinksčių hiperplazija
- Antrinis antinksčių nepakankamumas: Pituitarinė mikroadenoma, Pagumburio augliai, Pituitarinė apopleksija, Galvos trauma
- Tretinis antinksčių nepakankamumas: Pagumburio veiklos sutrikimai susiję su kortikotropiną atpalaiduojančio faktoriaus (CRF) sumažėjimu.