Žyma: kas sukelia Adisono ligą

Adisono liga ( arba lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas) – tai endokrininis susirgimas, kai  dėl antinkščių žievės ląstelių pažeidimo išskiriama nepakankamai steroidinių hormonų. Antinksčiai- tai porinė endokrininė liauka, esanti virš inkstų. Antinkstį  sudaro žievinė ir šerdinė dalys.  Žievinė dalis išskiria trijų rūšių hormonus: mineralkortikoidus, gliukokortikoidus ir lytinius hormonus. Adisono ligos metu dėl įvairių priežasčių yra pažeidžiama antinkčių žievė ir sutrinka jos hormonų išskyrimas. Liga pasireiškia, kai pažeidžiama 90proc. ir daugiau abiejų antiksčių žievės.

Adisono ligos paplitimas

Adisono liga nėra dažnas susirgimas.JAV Adisono liga suserga  apie  5-6 iš 1mln. gyventojų per metus. Europoje Adisono ligos paplitimas panašus, pvz.: D. Britanijoje jis yra  39, Danijoje- 60 atvejų 1mln. gyventojų. Dažniausiai liga pasireiškia 30-50 metų, tačiau ji gali pasireikšti ir bet kuriame amžiuje. Idiopatinė autoimuninė (kai nerandama ligą sukėlusios priežasties) Adisono liga dažniau pasitaiko moterims ir vaikams.  Moterims jis pasitaiko dažniau negu vyrams (santykiu 1:1.5-3.5)

Adisono ligos priežastys ir rizikos veiksniai

• Dažniausia Adisono liga (apie 80proc. atvejų) yra idiopatinės autoimuninės kilmės, kai dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro antikūniai, pažeidžiantys  antinksčių žievės ląsteles. Manoma, kad pacientai gali turėti paveldimą polinkį autoimuninės kilmės Adisono ligai.
•  Kita dažna Adisono ligos priežastis yra tuberkuliozė.
•  Retai pasitaikančios Adisono ligos priežastys yra:
• kitos antinksčių infekcijos nei tuberkuliozė,
• antinksčių navikas ar metastazės į juos,
• AIDS,
• kraujavimas į antinksčius,
• vaistai (ketokonazolis, metyraponas ir kt.),
•  įgimta antinksčių hiperplazija,
• amiloidozė
• Hipopituitarizmas (pagumburio liaukos nepakankamumas)

Adisono ligos simptomai ir požymiai

• Dažniausiai Adisono ligos simptomai vystosi palaipsniui, per keletą mėnesių ir prasideda nespecifiniais simptomais, todėl neretai liga atpažįstama ne iš karto.
• Beveik visi pacientai jaučia silpnumą, greitą nuovargį, jiems blogėja apetitas, krinta svoris. Daugelis pacientų kenčia dėl  raumenų silpnumo ir skausmų, juos vargina pykinimas, vėmimas, viduriavimas, jie netoleruoja šalčio.
• Stebimas  sumažėjęs arterinis kraujo spaudimas, svaigsta galva atsistojus po ilgesnio sėdėjimo ar gulėjimo, ligonis gali netekti sąmonės ar nualpti.
• Vyrams gali pasireikšti libido sumažėjimas, impotencija, moterims- amenorėja, išnykęs plaukuotumas pažastų, gaktos srityje, sumažėjęs plaukuotumas kitose kūno vietose.
• Aiškiausiai matomi simptomai, būdingi Adisono ligai, tai odos ir gleivinių hiperpigmentacija- odos patamsėjimas ( oda įgauna  tipinį bronzinį atspalvį).
• Paprastai odos hiperpigmentacija būna išplitusi, tačiau dažniausiai ji ryškiausia nuo saulės neapsaugotose odos vietose, krumplių, alkūnių, kelių, randų  srityje.
• Odos patamsėjimas taip pat gali būti ryškesnis delnų raukšlėse, nagų guolyje,  burnos, makšties ir tarpvietės gleivinėse. Kitas odos pakitimas, būdingas Adisono ligai- baltmė ( šviesios odos dėmės).
• Kartais Adisono ligos simptomai vystosi ne palaipsniui, o liga  pasireiškia ūmiai kaip Adisono krizė.

Adisono krizę gali išprovokuoti

1. infekcija,
2.  trauma,
3. opercija,
4. vėmimas, viduriavimas,
5. nepakankamas Adisono ligos gydymas.

Adisono Krizei būdingi simptomai

• pilvo skausmas,
• karščiavimas,
•  stiprus pykinimas,
• vėmimas,
• viduriavimas,
•  krinta arterinis kraujospūdis,
• sąmonės netikimas,
• ištikti šokas, o laiku nepradėjus gydymo – mirtis

Adisono ligos diagnostika

• Gydytojas ligą gali įtarti remdamasis klinikiniais simptomais.
• Biocheminiame kraujo tyrime gali būti stebimas
• sumažėjęs gliukozės,
• sumažėjęs  Natrio
• padidėjęs Kalio,
• padidėjęs Kalcio kiekis.
• Bendras kraujo tyrimas būdingas anemijai.
• Taip pat stebimas sumažėjęs neutrofilų ir padidėjęs eozinofilų skaičius.

Tačiau dažniausiai ligos simptomai vystosi iš lėto, o kraujo tyrimų duomenys nėra specifiniai Adisono ligai, todėl neretai ankstyvoje stadijoje ligos diagnozuoti nepavyksta.

Įtarus Adisono ligą, jai diagnozuoti atliekami specialūs tyrimai.

• Tiriamas kortizolio kiekis kraujyje, kuris esant Adisono ligai būna sumažėjęs, taip pat tiriamas  adrenokortikotropinio hormono(AKTH) kiekis kraujyje, kuris būna padidėjęs.
• Neretai atliekamas AKTH stimuliacijos mėginys.
• Antinksčių žievės nepakankamumo priežasčiai nustatyti, atliekama kiti tyrimai,
• kompiuterinė tomografija, kad įvertinti antinksčių būklę,
• autoantikūnių nustatymas kraujyje.

Adisono ligos gydymo principai

• Adisono ligos gydymo esmė pakaitinis hormoninis gydymas, nes šių hormonų patys antinksčiai nebegamina.
• Gliukokortikoidų trūkumas dažniausiai atstatomas skiriant Hidrokortizoną,  arba Prednizoloną, mineralkortikoidų- Fludrokortizoną.
• Pakaitinis gydymas lytiniais hormonais paprastai neskiriamas. Reikalingi medikamentai turi būti vartojami kasdien visą likusį gyvenimą.
• Esant bet kokiai stresinei situacijai (infekcijai, karščiavimui, po  operacijos) gliukokortikoidų dozė turi būti didinama 2-3kartus.
• Sergant Adisono liga dietoje  turi būti padidintas valgomosios druskos kiekis, ypač esant karštam orui ir gausiau prakaituojant.
• Išsivysčius  Adisono krizei,  gydymas turi būti pradėtas nedelsiant.  Į veną skiriamas Hidrokortizonas, druskos tirpalas  ir gliukozės infuzija. Kuo greičiau turi būti išaiškinta ir pašalinta krizę išprovokavusi priežastis (pvz.:gydoma infekcija).

Adisono ligos profilaktika

• Nuo idiopatinės autoimuninės Adisono ligos apsisaugoti negalima. Tačiau yra labai svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti ligas, kurios  gali sukelti antinksčių žievės  nepakankamumą.
• Optimaliai ligonio būklei palaikyti labai svarbus yra pacientų, sergančių Adisono liga sekimas ir mokymas.
• Pacientai turi būti prižiūrimi šeimos gydytojo ir gydytojo endokrinologo.
• Paskyrus gydymą,  reikia stebėti, ar vartojamos hormonų dozės yra pakankamos.

Esant tinkamam gydymui bus stebima

•  gera ligonio savijauta,
• normalus arterinis kraujo spaudimas,
• atsistatęs  kūno svoris,
• normalus  Natrio,  Kalio kiekis kraujyje.
• Taip pat privalu stebėti, ar neatsiranda hormonų perdozavimo požymių. Kartais dėl gliukokortikoidų perdozavimo gali atsirasti klinikiniai Kušingo ligos simptomai.
• Pacientas turi būti išmokytas, kaip didinti gliukokortikoidų dozę  esant infekcijai ar kitai stresinei organizmo būklei.
•  Svarbu, kad pacientas, sergantis Adisono liga, mokėtų atpažinti Adisono krizės požymius, kad laiku kreiptųsi pagalbos
• Pacientas  su savimi pastoviai turėtų  kortelę, kurioje būtų nurodyta, jog jis serga šia liga, kad prireikus skubios pagalbos medikai žinotų apie jo būklę.