Tai yra retas susirgimas, kurio metu susiaurėja arba yra užspaudžiamos iš kepenų ištekančios venos. Kraujas kaupiasi kepenyse, jos didėja. To pasėkoje vystosi kepenų nepakankamumas ir portinė hipertenzija.Vienas iš pagrindinių šios ligos požymių yra pilvo apimties padidėjimas ir ascitas. Jie atsiranda dėl kepenų pakenkimų. Susirgimas statistiškai paliečia 1 iš 1 milijono asmenų.
EtiologijaPirminis Bado-Chiari sindromas ( 75% atvejų ) atsiranda dėl kepenų venos trombozės.
Ji savo ruožtu gali vystytis kai yra šios būklės
Tikroji policitemija (Polycythemia vera)
Nėštumas
Būklė po gimdymo
Vartojami peroraliniai kontraceptiniai preparatai
Naktinė paroksizminė hemoglobinurija
Hepatocellulinė karcinoma
Sisteminė raudonoji vilkligė
Antrinis Bado-Chiari sindromas (25% atvejų ): atsiranda dėl kepenų venos užspaudimo iš išorės, dažniausiai dėl auglio.
KlinikaKlinikai būdinga klasikinė simptomų triada – skausmas, ascitas ir kepenų padidėjimas. Jo eiga gali būti žaibiška, ūmi, lėtinė ir asimptominė.
Diagnostikos principai
Pirmiausia yra siekiama išsiaiškinti kepenų padidėjimo priežastis, atliekami kraujo tyrimai kepenų funkcijai įvertinti, ultragarsinai tyrimai kartais kompiuterinės tomografijos ar magnetinio rezonanso tyrimas.
Gydymo principai
Pirmiausia stengiamasi pašalinti kraujotakos sutrikimo priežastis- šalinti trombą, mažinti spaudimo reiškinius ar koreguoti įgimtas venines anomalijas. Taip pat gali būti skiriami kraujo krešėjimą reguliuojantys vaistai (antikoaguliantai, antitrombocitiniai vaistai), taip pat diuretikai ir kiti preparatai skirti ascito mažinimui. Kai kuriais atvejais yra rekomenduojamas chirurginis gydymas – angioplastika, šuntavimas ar net kepenų persodinimo operacija.
PrognozėNeretai nėra gera. Gydymas dažniausiai yra ribotas, išskyrus kepenų transplantaciją. Mirštama paprastai per 2 metus.