Žyma: Kas yra methemoglobinemija

Tyrimo reikšmė

Deguonies pernešimas į audinius vyksta dalyvaujant hemoglobino molekulei. Deguonis prisijungia prie hemoglobino molekulės ir taip yra išnešiojamas po visą organizmą. Kai hemoglobino molekulė pakinta, deguonies pernešimas į audinius sutrinka, nes deguonis nebegali prisijungti prie hemoglobino molekulės. Šiuo atveju stebima cianozė. Pakitęs hemoglobinas vadinamas methemoglobinu.

Kai methemoglobino kiekis kraujyje padidėja, vystosi methemoglobinemija. Ji gali atsirasti apsinuodijus anilinu,chloro junginiais, dapsonu, nitritais, nitratais, fenacetinu ir sulfonamidais. Labai retai methemoglobinemija vystosi dėl autosominiu dominantiniu būdu paveldimos ligos –HbM susirgimo arba dėl autosominiu recesyviniu būdu paveldimo įgimto ferment o NADH citochromo b5 reduktazės deficito. Šis fermentas dalyvauja methemoglobino virtimo į hemoglobiną reakcijose. Methemoglobinemija yra gydoma vitaminu C arba metileno mėliu.

Didžiausia methemoglobinemijos rizika gresia kūdikiams, kai jų mitybai vartojamas nitratais užterštas šulinių vanduo. Šiuo metu laikoma, jog saugi nitratų koncentracija geriamame vandenyje yra mažesnė nei <10 ppm.

Verta žinoti

Jeigu yra įtariama, jog kūdikis serga methemboglobinemija, yra rekomenduojama konsultuotis su visuomenės sveikatos centrais ir toksikologais, kad būtų nustatytas apsinuodijimo šaltinis.

 Jeigu  mėlynuojančiam kūdikiui nepasireiškė kiti methemoglobinemijos požymiai , o methemoglobino koncentracija kraujyje yra  <20% ir hematokrito rodikliai yra normalūs, papildomas gydymas paprastai nereikalingas, tačiau būtina pašalinti apsinuodijimo šaltinį iš kūdikio aplinkos. Jeigu vaikui yra nustatyta anemija, papildomai gali būti reikalingas gydymas.

Norma

• ­ HbM vertė – 0.4–1.5%   arba 0.004- 0.015 nuo bendros hemoglobino koncentracijos

Hb M vertė viršija 15% arba 0.15 pasireiškia cianozė.

•  HbM  vertė 20% arba 0.20  -pasireiškia kvėpavimo sutrikimai, galvos svaigimas, širdies veiklos sutrikimai
•  HbM vertė30% (arba 0.30)  stebima ryški  cianozė, gali būti nusiskundimų galvos skausmais. Toks methemoglobino kiekis neretai būna rūkantiems asmenims.
•  Kritinė vertė yra HbM koncentracija  40% arba 0.4 
•  Jeigu HbM rodiklis pasiekia 55% ribą,  yra netenkama sąmonės, atsiranda bradikardija, acidozė, hipoksija.
•  HbM vertė 70% (arba 0.70)  dažniausiai reiškia fatalinę baigtį

Tyrimo rezultatų vertinimas

­ Paddidėjęs methemoglobino  kiekis kraujyje nustatomas kai yra šie susirgimai ir būklės 

1. Hb M liga, paveldimoji methemoglobihemija

• a) A hemoglobinopatija, HbM (40% [arba 0.40] viso Hb)
• b) methemoglobino redutazės deficitas (paveldima autosiminiu recesyviniu būdu)
• c) gliutationo deficitas (paveldima dominantiniu būdu)

2. Įgyta metghemoglobinemija kur gali būti sukelta

• a)juodojo vandens karštinės
• b)paroksizminės hemoglobinurijos
• c)klostridijų infekcijos

NADH citochromo b5 reduktazės deficitas

Apsinuodijimas vaistais (nustatomas dažniausiai)

• a)fenacetinu, analgetikais
• b)sulfonamidais – sulfonamidu S
• c)nitratais- nitroglicerinu
• d)antimaliariniais preparatais
• e)izoniazidu
• f) kinonais
• g)kalio chloridu
• h) benzokainu, lidokainu
• i) dapsonu (tai dažniausiai methemoglobinemiją sukeliantis vaistas)
• Toksinis vaistų poveikis

Pasiruošimas tyrimui

Specialus pasiruošimas nereikalingas. Badauti nereikia.

Tyrimo atlikimo tvarka

Imama 7 ml kraujo į žalios spalvos arba levandos spalvos dangteliu užsukamą mėgintuvėlį . Mėgintuvėlis dedamas ant ledo ir tuoj pat siunčiamas į laboratoriją ištyrimui. Mėginys turi būti ištirtas per 8 valandas nuo tyrimo paėmimo.

Tyrimą įtakojantys veiksniai

Tyrimo rezultatai gali būti klaidingi jeigu vartojama daug dešros ir kitų nitratų turinčių mėsos ar maisto produktų.

Tyrimo rezultatai gali būti klaidingi jeigu buvo taikytas intensyvus nudegimų gydymas sidabro nitratu
Tyrimo rezultatai gali būti klaidingi rūkoriams

Tyrimo rezultatai taip pat gali būti pakitę jeigu pacientas vartoja bromo- selterį( Bromo-Seltzer). Paprastai tokie pacientai jaučiasi gerai, nors yra cianotiški
Tyrimo rezultatai gali keistis jeigu buvo taikytas viduriavimo gydymas bismuto preparatais.

Naudota literatūra:

1. F. Fischbach, M.M. Dunning III A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, Lippincot Williams& Willkins
2.Mc Graw-Hill’s Manual of Laboratory & Diagnostic Tests