Kas tai yra?
Tai sindromas, kurio metu skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinėje atsiranda išplitusios opos. Opas dažniausiai sukelia kasos ir viršutinės plonžarnių dalies navikai – gastrinomos. Jos išskiria didelius virškinamojo hormono gastrino kiekius, dėl ko skrandyje labai padidėja rūgštingumas. To pasėkoje skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinėje atsiranda daugybinės opos.
Liga yra reta. Dažniausiai paliečiA 30-50 metų amžiaus vyrus. ZES dažniausiai yra gydoma skrandžio rūgštingumą reguliuojančiais preparatais.
Ligos pažeidžiamas organasŠio sindromo metu yra pažeidžiama skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinė, kurią nusėja įvairaus dydžio opos.
Dažniausiai ligos pažeidžiami asmenys
Šis sindromas yra dažniau diagnozuojamas vyrams nei moterims. Dažniausiai ši liga pasireiškia apie apie 40 gyvenimo metus. Turintiems genetinį polinkį šiai ligai ji gali pasireikšti ir apie 30 gyvenimo metus.
Šis sindromas gali pasireikšti visiškai atsitiktinai arba gali vystytis dėl genetiškai paveldimo pirmojo tipo dauginės endokrininės neoplazijos (MEN 1) sindromo.
Ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Kokios tiksliai yra šios ligos priežastys kol kas dar nėra visiškai aišku. Yra tikrai išsiaiškinta, jog opaligė atsiranda kai kasoje, dvylikapirštėje žarnoje ar šalia jų esančiuose limfmazgiuose atsiranda hormonus produkuojantys augliai- gastrinomos. Šie navikai, tai ne-beta tipo ląstelių, gastriną sekretuojantys navikai. Jie skatina skrandžio parietalines ląsteles išskirti daugiau rūgšties. Dėl tokio gastrino poveikio, ląstelės hipertrofuoja, tampa maksimaliai aktyvios, o didelis išskirtas skrandžio rūgšties kiekis pažeidžia gleivinę bei sukelia opas. Dažniausiai šie navikai yra kasoje, dvylikapirštėje žarnoje, pilvo limfmazgiuose. Tačiau pasitaiko ir kitose vietose: gali būti pažeidžiama ir širdis, kiaušidės, tulžies pūslė, kepenys ar inkstai. Gastrinomos paprastai auga lėtai, tačiau gali būti ir piktybinės. Jos gali plisti į šalia esančius limfinius mazgus arba į kepenis.
Ligos simptomai ir požymiai
Pacientai gali jausti pilvo skausmą ar nuolat viduriuoti. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į nepaisant gydymo vis naujai pasikartojančias skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opas.
Gastrinoma gali būti viena arba būti iš karto net keli augliukai. Net iki dviejų trečdalių atvejų gali būti nustatomas piktybinis navikas, kuris dažnai išplinta į kepenis ir limfmazgius, esančius apie kasą ir dvylikapirštę žarną. Apie ketvirtadalį pacientų turi asocijuota MEN 1 tipo sindromą, kuomet dar yra aptinkama auglių ir hipofizėje bei paraskydinėse liaukose.
Ligos požymiai
• Lėtinis viduriavimas
• Skausmas stemplėje, ypač tarp valgių ir naktimis
• Pykinimas
• Silpnumas
• Vėmimas krauju
• Sumažėjęs apetitas
• Svorio kritimas
Diagnostiniai tyrimai
Zolingerio Elisono sindromui nustatyti gali būti atliekami šie tyrimai
1. Anamnezė
Zolingerio Elisono sindromas gali būti įtariamas jeigu yra vienas kraujo giminaitis (brolis, sesuo ar vienas iš tėvų) su šia liga ar MEN1 sindromu.
2. Kraujo tyrimai
- Padidėjęs gastrino kiekis. Gastrino kiekis gali būti padidėjęs ir dėl kitų priežasčių, tačiau neretai jis didėja esant augliams dvylikapirštėje žarnoje ir kasoje. Prieš tiriant gastrino kiekį kraujyje neturi būti vartoti jokie skrandžio rūgštingumą reguliuojantys vaistai. Gastrino kiekiai yra linkę keistis, todėl šis tyrimas gali būti kartojamas kelis kartus. Susirgimui būdinga padidėjusi gastrino koncentracija kraujyje nevalgius, kuri turi būti išmatuota bent tris kartus.
- Gastrino stimuliacijos testas sekretinu. Teigiamo tyrimo metu stipriai išauga gastrino koncentracija kraujyje.
- Padidėjęs chromagranino A kiekis kraujyje – endokrininių navikų požymis
3. Kiti tyrimai
- Nustatomas skrandžio rūgšties sekrecijos padidėjimas 1,5 karto
- Skrandžio endoskopinis tyrimas
- Apžiūrima skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinė bei paimama biopsinė medžiaga navikui nustatyti.
- Kompiuterinės tomografijos, ulgragarso arba magnetinio rezonanso tyrimai naviko buvimo vietai nustatyti.
- Endoskopinis ultragarsinis tyrimas- jo metu nustatomi navikai.
- Zolingerio Elisono sindromas yra gydomas skiriant protonų siurblio inhibitorius(omeprozolį ar lanzoprozolį) bei H2 receptorių antagonistusi (ranitidiną ar famotidiną) . Jie yra skiriami sumažinti skrandžio rūgšties sekrecijai.
- Chirurgiškai šalinamas navikas bei taikoma chemoterapija