Hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima širdies raumens liga, pasireiškianti neproporcingu širdies raumens sustorėjimu.Hipertrofinė kardiomiopatija ( HKM, HCM) yra autosominiu dominantiniu būdu paveldimas susirgimas. Liga nėra reta. Statistikai teigia, jog šis susirgimas paliečia 1 iš 500 gyventojų. Šis susirgimas yra vienas iš staigios mirties priežasčių, ypač jauname amžiuje. Kairiojo skilvelio hipertrofija esant hipertrofinei kardiomiopatijai yra nesimetriška, ligai taip pat būdinga išlikusi sistolinė funkcija, tačiau sutrikusi diastolinė širdies funkcija. Jeigu šia kardiomiopatiją lyginsime su kairiojo skilvelio hipertrofija esant arterinei hipertenzijai ar aortos stenozei- šioms būdingas koncentriška kairiojo skilvelio hipertrofija.Dažniausiai sergant šia liga sustorėja ne visas širdies raumuo, o tik dalis jo. Toks raumuo labai stipriai susitraukdamas gali trukdyti kraujui ištekėti iš širdies į pagrindinę žmogaus kraujagyslę – aortą. Tai ypač išryškėja fizinės įtampos metu, sportuojant, kai ir normaliai širdis stipriau susitraukinėja. Jeigu esant hipertrofinei kardiomiopatijai yra pažeidžiama kraujo tėkmė iš kairiojo skilvelio į aortą – tokia ligos forma yra vadinama hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija (HOKM, HOCM).
Kardiomiopatijų klasifikacijaYra išskiriamos šios nežinomos kilmės kardiomiopatijos
- dilatacinė kardiomiopatija
- hipertrofinė kardiomiopatija
- restrikcinė kardiomiopatija (pasitaiko labai retai)
- aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija (labai reta)
Keletas ligų ar būklių gali sukelti specifines kardiomiopatijas, kurios gali vystytis kai yra
- koronarinė širdies liga, kuomet dėl nepakankamo širdies raumens maitinimo dalis širdies raumens žūsta
- širdies vožtuvų ligos, kurios nualina širdies raumenį
- uždegiminė širdies liga, kuri vystosi persirgus miokarditu (širdies raumens uždegimu)
- padidėjęs arterinis kraujo spaudimas
- nuodingų medžiagų poveikis (pvz., alkoholio, kokaino, kai kurių vaistų, vartojamų vėžiui gydyti, ir kt.)
Liga nepriklauso nuo žmogaus amžiaus. Daugelis jaunų žmonių nejaučia jokių ligos simptomų, o liga jiems diagnozuojama tik tiriant kaip sergančių asmenų giminaičius. Pasireiškę ligos simptomai gali imituoti vainikinių širdies kraujagyslių ligą ar aortos vožtuvo ligas . Žmones, sergančius šia liga, bet nejaučiančius jos simptomų, gali ištikti staigi mirtis. Ji dažniausiai ištinka fizinio krūvio metu ar tuoj po jo. Neretai yra išsakomi šie nusiskundimai:
- dusulys
- skausmas krūtinėje
- širdies plakimas
- galvos svaigimas/ alpimas(syncope)
- staigi mirtis
Dažniausiai ligos simptomatika išryškėja keturiasdešimtaisiais- penkiasdešimtaisiais gyvenimo metais. Visus ligos simptomus ypač paryškina fizinis krūvis.
TyrimaiAnamnezė – yra būtina išsiaiškinti šeimos anamnezę- ar šeimoje buvo staigių mirčių. Pirmos eilės giminaičių ištyrimas dėl šios ligos yra labai svarbus.
Apžiūros duomenys
- ,,trūkčiojantis“ pulsas – pulsus bisferiens, (jerky pulse)
- dvigubas širdies viršūnės dūžis
- ketvirtasis širdies garsas (S4)
- esant obstrukcijai yra išklausomas išmetamasis sistolinis ūžesys ( geriausiai jis yra išklausomas žemiau kairiojo krūtinkaulio krašto). Ūžesys stiprėja atliekant Valsalvos mėginį( priešingai nei esant aortos stenozei. Esant aortos stenozei ūžesys silpnėja atliekant Valsalvos mėginį).
Liga yra diagnozuojama pagal ligonio nusiskundimus, šeiminę ligos istoriją (šeimoje dažniausiai jau yra buvę staigių mirčių jauname amžiuje arba kuriam nors iš giminaičių ši liga diagnozuota). Yra atliekama elektrokardiograma bei širdies echoskopinis tyrimas. Diagnozė patvirtinama pagal echokardioskopinio tyrimo duomenis. Kartais gali būti atliekamas širdies zondavimas.
Gydymo principai
Sergant hipotrofine kardiomiopatija, yra būtina apriboti fizinį krūvį, vengti kai kurių vaistų: diuretikų, nitroglicerino, digoksino.
Gydymui įprastai yra skiriami šie vaistai
- beta adrenoblokatoriai (propranololis)
- kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis)
- esant ritmo širdies sutrikimams yra skiriamas amiodaronas
Jeigu sustorėjęs raumuo labai trukdo išvaryti kraują į aortą, gali būti taikomas operacinis gydymas – išpjaunamas sustorėjusęs raumuo. Šiuo metu tai atliekama ir kitu būdu – per specialų vamzdelį, įvestą per šlaunies arteriją į širdies kraujagyslę, maitinančią sustorėjusio raumens dalį, suleidžiama gryno spirito ir taip yra sukeliamas tos širdies dalies dirbtinis infarktas. Raumuo šiojeoje vietoje žūna. Kai kuriais atvejais yra įsiuvamas širdies stimuliatorius.
Jeigu išsivysto širdies nepakankamumas,- yra gydomas širdies nepakankamumas.