Ligos pavadinimas – Žaibiškoji purpura
Kas tai yra?
Žaibiškoji purpura (purpura fulminans) – yra infekcijos sukelta kraujosruvomis ir kraujagyslių nekroze bei antinksčių nepakankamumu pasireiškiantiliga, kuri dažniausiai baigiasi mirtimi.
Epidemiologija
Žaibiškąja purpura dažniausiai serga vaikai.
Etiologija
Žaibiškąją purpurą dažniausiai sukeliai meningokokai, stafilokokai, žarninės ląstelės, žaliamėlės pseudomonos. Tai mikrobų endotoksinų sukelta koagulopatija dėl kurios vystosi kraujagyslių nekrozė, sukelianti kraujo išsiliejimą į įvairius organus.
Klinika
Ligai būdinga žaibinė eiga. Sepsio ir šoko požymiai, vėmimas, viduriavimas, simetriniai taškiniai purpuros tipo bėrimai, vėliau – ribotas kraujo išsiliejimas (ekchimozės).
Lokalizacija
Dažniausiai stebimi pažeidimai galūnėse, liemens srityje ir gleivinėse.
Ligos eiga
Tai žaibiška liga. Ligonis gali mirti per 24 valandas. Jeigu ir išgyvena, neretai pasireiškia išeminė audinių nekrozė, periferinė galūnių, bei nosies gangrena, organų nepakankamumas.
Histopatologija
Preparatuose stebimi arterijas užkimšę fibrininiai trombai. Dideli neutrofilų infiltratai ir kraujosruvos.
Laboratoriniai tyrimai
Stebimi krešumo pokyčiai. Sumažėja plazmos fibrinogeno, padaugėja fibrino degradacijos produktų, pailgėja protrombino laikas, bei aktyvuoto tromboplastino laikas ir trombino laikas.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika
Žaibiškoji purpura dažniausiai yra diagnozuojama iš būdingos klinikos ir laboratorinių krešėjimo rodiklių.