Eritremija arba tikroji policitemija yra tai yra navikinė liga, kurios metu daugėja mieloidinės kilmės kraujo ląstelių ). Ligai yra būdinga visų kraujo kūnelių linijų proliferacija (raudonųjų kraujo kūnelių, kraujo plokštelių, baltųjų kraujo kūnelių. Vyksta nenormalus šių ląstelių išvešėjimas dėl ląstelių dalijimosi. Dažniausiai vyrauja eritropoezė- tai yra didėja eritrocitų gamyba. Ligos priežastys yra nežinomos. Daugiausiai susergama apie 60 gyvenimo metus. Vyrai šia liga serga dažniau nei moterys.
Nusikundimai
Dažnai ligoniai pernelyg ir nesiskundžia, ir liga yra diagnozuojama atsitiktinai, atlikus kraujo tyrimą.
Dažniausi ligonio išsakomi nusiskundimai
Niežulys (ypač po karštos vonios ar dušo)
Degina delnus ir padus
Svaigsta ir skauda galva
Spengia ausyse
Padidėja nuovargis
Gali varginti pilvo skausmai
Atsiranda regėjimo sutrikimai
Kartais vargina kraujavimas iš nosies/virškinamojo trakto
Taip pat skauda po dešiniu šonkaulių lanku.
Klinika
Neretai ligoniams nustatomas aukštesnis kraujo spaudimas. Jiems pastebima veido pilnakraujystė, vadinama pletora (tai padidėjęs kraujo kiekis), taip pat paraudusios galūnės, pamėlusios lūpos.Apžiūrint nustatoma padidėjusi blužnis. Taip pat pasitaiko hemoreginės diatezės – pasikartojantis vidinis ar išorinis kraujavimas. Kaip komplikacijos gali pasireikšti trombozės ir trombembolijos, ypač vidaus organuose.
Ligos eiga
Yra išskiriamos trys tikrosios policitemijos ligos stadijos, kurios keičia viena kitą.
Pirmoji stadija
Ligai būdingi pilnakraujystės požymiai. Gali trukti iki keleto metų. Grėsmingiausia šiuo metu ligos komplikacija yra kraujagyslių trombozė.
Antroji stadija
Kaulų čiulpai yra pamažu peraugami jungiamuoju audiniu. Tuomet išnyksta pilnakraujystė, tačiau didėja kepenys ir blužnis. Ligoniui gydymas tampa nebereikalingas . Ši stadija taip pat gali trukti net keletą metų.
Trečioji stadija
Yra paskutinė, dar kitaip vadinama ,,išdegusios“ ligos stadija . Vystosi kaulų čiulpų nepakankamumas. Atsiranda visų kraujo ląstelių trūkumas, sukeliantis bendrą silpnumą, taip pat stipriai sumažėja atsparumas bakterinėms infekcijoms. Jeigu ligos pradžioje ligonis yra gydomas kraujo nuleidimais, chemoterapija, tai esant šiai ligos stadijai tenka kraujo komponentus perpilti. Dabar gydant šią ligą išgyvenamumo vidurkis – 10 metų.
Diagnostikos principaiLiga nustatoma remiantis ligonio nusiskundimais, klinika bei tyrimų duomenimis.
Bendras kraujo tyrimas ir hematokritas, ENG, šlapimo rūgštis – padidėja ląstelių skaičius ( ypač eritrocitų ), hemoglobino kiekis, hematokritas, kraujo klampumas. ENG sumažėja.Didėja leukocitų ir trombocitų kiekis. Šlapimo rūgšties kiekis taip pat padidėja.
Kiti tyrimai
Atliekami pagal reikalą. Paprastai yra siekiama atmesti kitas eritrocitozės priežastis, todėl atliekamas pilnas ligonio ištyrimas.
Diferencinė diagnostikaBūtina atmesti įgimtas širdies ydas, pirminę arterinę plaučių hipertenziją, inkstų adenokarcinomą, kiaušidžių vėžį, šeiminę eritrocitozę.
Gydymo principai
Pradžioje yra atliekamos flebotomijos – nuolatinis kraujo nuleidimas . Taip yra sukeliama geležies stoka, kuri šiuo atveju yra naudinga, nes sulėtina eritrocitų perteklinės masės atsistatymą. Flebotomijos neveikia trombocitų skaičiaus, ir jie užsilieka kraujyje, kas didina trombembolijų riziką. Taip pat gydymui yra skiriamas alfa-interferonas.
Mielosupresinis gydymas citostatikais, radioaktyviomis medžiagomis, beta-spinduliais yra skiriamas, atsižvelgiant į trombocitų skaičių, bei kliniką- kepenų ir blužnies padidėjimą.
Simptominiam gydymui gali būti skiriami antihistamininiai preparatai, jeigu vargina hiperurikemija – alopurinolis.