Porfirinai

Sinonimai – Porphyrins (Coproporphyrin, Porphobilinogen [PBG], Uroporphyrin, Urinary Porphyrins)

Tyrimo reikšmė

Porfirinai yra natūralūs pigmentai. Organizme yra net kelios medžiagos vadinamos porfirinais: tai porfobilinogenas (PBG), uroporfirinas ir koproporfirinas. Jie visi dalyvauja hemoglobino sintezėje. Hemas nuo protoporfirino skiriasi tik geležies atomu (feroprotoporfirinas). Kiekviename hemo sintezės etape dalyvauja skirtingi fermentai. Trūkstant bent vieno iš šių fermentų (esant genetiniams susirgimams) organizme pradeda kauptis tarpiniai šios sintezės produktai ir vystosi skirtingo tipo porfirijos. Kai yra sutrikdoma hemo sintezė, vystosi liga vadinama porfirija, ir su šlapimu yra išskiriami dideli porfirino kiekiai. Porfirinas šlapimui suteikia tamsią spalvą, kuri gali svyruoti nuo gintarinės iki raudonojo burgundiško vyno spalvos.

Verta žinoti

Porfirinų rodikliai yra svarbūs tiriant porfirijas. Tai reti susirgimai, pagal hematologinio analizatoriaus tyrimą kartais panašūs į geležies deficito anemijas. Nustatant porfirinų koncentraciją šlapime, svarbu teisingai surinkti šlapimo mėginį.

Norma

Atsitiktinis kokybinis tyrimas

­ koproporfirinai : 3–20 μg/dl
­ porforbilinogenas : Neigiamas
­ uroporfirinai : Neigiamas

Kiekybinis 24 valandų tyrimas

­ koproporfirinai : 50–160 mg/24 valandas  arba 0.075–0.24 μmol/24 val (SI vienetai)
­ porfobilinogenas : 0–1.5 mg/24 valandas arba 0–4.4 μmol/24 val (SI vienetai)
­ uroporfirinai : iki 50 mg/24 valandas arba iki 0.06 μmol/24 val (SI vienetai)

Kitų autorių duomenimis

­ Bendras  0–120 nmol/24 val.
­ Uroporfirinas  0–29 nmol/24 val.
­ Heptakarboksiporfirinas  – 0–4 nmol/24 val.
­ Heksakarboksiporfirinas  – 0–3 nmol/24 val.
­ Pentakarboksiporfirinas  – 0–6 nmol/24 val.
­ Koproporfirinas –  21–119 nmol/24 val.
­ Trikarboksiporfirinas  0–2 nmol/24 val.
­ Dikarboksiporfirinas  – 0–1 nmol/24 val.
­ Porfobilinogenas  – 500–7500 nmol/24 val.

Pasiruošimas tyrimui

Svarbu išaiškinti pacientui, jog būtina rinkti visą šlapimą 24 valandų bėgyje. Pacientas turi žinoti, jog šlapimo inde yra konservanto. Šlapimo tyrimo negalima užteršti jokiomis medžiagomis nei tualetiniu popieriumi.

Tyrimo atlikimo tvarka

Atsitiktiniam kokybiniam tyrimui imama 30 ml šlapimo tuoj pat po ūmios porfirijos atakos – pilvo skausmų ir neurologinių pasireiškimų. Šlapimo mėginį apsaugoti nuo šviesos (įvynioti į foliją) ir tuoj pat siųsti į labotatoriją.

Kiekybinis 24 valandų tyrimas

Ligonis turi pasišlapinti 8 valandą ryto ir šis  šlapimas turi būti išpilamas, nenaudojamas tyrimui. Po to yra urenkamas visos paros šlapimas. Surenkama ir ta porcija, kuri bus gauta kitos dienos rytą, 8 valandą. Per visą parą surinkti pavyzdžiai turi būti laikomi šaldytuve, apsaugoti nuo šviesos poveikio (pvz., indas įvyniotas į foliją). Baigus rinkti šlapimą, jis dedamas ant ledo ir tuoj pat siunčiamas į laboratoriją.

Tyrimo rezultatų vertinimas

­ Padidėjęs porfirinų kiekis yra nustatoma kai yra šie susirgimai ir būklės 

Kepenų cirozė
Infekcinė mononukleozė
Apsinuodijimas švinu
Poporfirijos
Virusinis hepatitas

Tyrimo rezultatus įtakojantys veiksniai

Porfirinų kiekis keičiais esant šioms sąlygoms:nėštumo ir mėnesinių metu tyrimų rezultatai gali keistis.

­ Vartojant šiuos vaistus, porfirinų kiekis didėja 

• Anitbiotikai
• —-Penicilinai
• —-Tetraciklinai
• Antiseptikai
• —-Fenazopiridinas
• Barbitūratai
• Migdomieji preparatai
• Fenotiazinas
• Prokainas
• Sulfonamidai