Nefrogeninės kilmės necukrinis diabetas

Ligos esmė – antidiuretinio hormono trūkumas dėl kurio sumažėja inkstų šlapimo koncentravimo funkcija.

Klinika

• troškulys,
• burnos džiūvimas,
• padažnėjęs šlapinimasis,
• padidėjęs šlapimo kiekis,

Nusiskundimai

•  Burnos džiūvimas
• Dažnas šlapinimasis
• Nerimas
• Karščiavimas
• Vėmimas
• Viduriavimas
•  Šaltos galūnės
• Sulėtėja augimas ir vystymasis
•  Svorio kritimas

Diagnozės nustatymui svarbu

• Atsparumas arginino vazopresinui
• Kraujo serume AVP kiekis gali būti normalus arba beveik normalis
• Poliurija, polidipsija, hipernatremija ( dažniausiai lengva),
• Padidėjęs serumo osmoliariškumas (>295 mOsm/kg H2O), astenurija – maksimaliai praskiestas šlapimas (šlapimo osmoliaršikumas urine <100 mOsm/kg H2O), nekinta paskyrus desmopresiną arba vazopresiną.

Etiologija

Nefrogeninės kilmės necukrinis diabetas vystosi dėl inkstų pažeidimų. Pažeisti inkstai jau nebegali tinkamai reaguoti į antidiuretinį hormoną.

Dažniausios priežastys

• Inkstų policistozė
• Kai kurių vaistų vartojimas
• 40–50 proc. atvejų pasitaiko vadinamosios idiopatinės necukrinio diabeto formos, kai organinių priežasčių neaptinkama

Ligos eiga

Vienas pirmųjų šios ligos požymių  yra troškulys,  odos ir gleivinių išsausausėjimas,burnos džiūvimas, galvos skausmai, nuovargis, svorio kritimas.  Ligoniai pastoviai nori gerti, geria iš bet kur. Taip pat padidėja šlapimo išskyrimas. Per parą ligonis gali šskirti daugiau kaip 4 l šapimo. Vystantis dehidratacijai prasideda karščiavimas, sujaudinimo reiškiniai. Nesuteikus pagalbos vystosi traukuliai, netenkama sąmonės. Apžiūrint- oda sausa,  minkšti akių obuoliai, sausos  gleivinės, periferinės kraujotakos sutrikimai. Santykinis šlapimo tankis sumažėjęs – 1001–1006, ne daugiau kaip 1008. Davus skysčių, ligonio būklė greitai pagerėja.

Diagnostiniai tyrimai

Kraujo serumas – vazopresinas – AVP kiekis gali būti normalus arba beveik normalus
Elektrolitai – Hipernatremija ( dažniausiai lengva),
Padidėjęs serumo osmoliariškumas (>295 mOsm/kg H2O)

Šlapimo tyrimas –  astenurija – maksimaliai praskiestas šlapimas (šlapimo osmoliaršikumas urine <100 mOsm/kg H2O), nekinta paskyrus desmopresiną arba vazopresiną

Papildomi tyrimai

Šlapimo netekimo testas

Paciento prašoma nevartoti skysčių 2-3 valandas , po to yra skiriami skysčiai ir stebimas kūno svoris, šlapimo išskyrimas ir šlapimo santykins tankis. Taip pat yra sekamas antidiuretinio hormono kiekis kraujyje ( didėjant šlapimui, jo turi vis daugiau išsiskirti).

Šio mėginio metu turėtų  pakilti šlapimo santykinis tankis ir sumažėti jo kiekis apie 25 proc. Šis mėginys pavojingas sergantiems ryškia psichogenine polidipsija. Patikimesnis ir mažiau pavojingas tyrimas yra adiurekrino intranazalinis testas.

Diferencinė diagnostika

Nefrogeninės kilmės necukrinį diabetą reikia diferencijuoti su

1. Paveldimu necukriniu diabetu

• Vazopresino (v2) receptorių arba akvaporino 2 vandeninių kanalų genetinės mutacijos
• Autosominės dominantinės ligos formos, recesyvinė ligos forma yra susijusi su X chromosoma.

Įgytas nefrogeninės kilmės necukrinis diabetas turi būti diferfencijuojamas su

2. Lėtiniais inkstų susirgimais

• Inkstų policistoze
• Obstrukcinėmis nefropatijomis
• Pjautuvine anemija

3. Taip pat su vaistų sukeltomis nefropatijomis

• Vartojamas litis
• Demeklocilinas
• Amfotericinas B
• Foskarnetas

4. Su elektrolitų pusiausvyros sutrikimas

Hipokalemija

Hiperkalcemija

5. Lėtiniais susirgimais

• Cukralige
• Lėtiniu inkstų nepakankamumu
• Adenoiditu (vaikams)
• Psichogenine polidipsija

Gydymo principai

• Gydydmas desmopresinu arba vazopresinu yra neefektyvus.
• Pirmiausia yra būtina gydyti pirminę susirgimo priežastį.
• Gydymui skiriama mažai druskos turinti dieta. Išskiriamo šlapimo tūris yra mažinamas skiriant tiazidinius diuretikus,
• GFR sumažinimui sėkmingai buvo vartoti nesteroidiniai priešuždegiminiai preparatai.
• Jeigu susirgimas sukeltas ličio preparatų – skiriamas amiloridas.

Verta žinoti

Kadangi esant nefrogeninės kilmės necukriniam diabetu reakcijos į vazopresiną nėra, yra svarbu reguliuoti troškulį ir stengtis palaikyti audinių turgorą.

Dietoje turėtų  būti kuo daugiau fosforo, – jis reikalingas tam, kad normaliai funkcionuotų smegenys. Taip pat reikia vartoti daugiau mėsos, žuvies, kiaušinio trynių, gerti pieną. Kai liga paūmėja, rekomenduojama gerti po 1 valgomąjį šaukštą glicerino per dieną