Kas yra hidrocefalija?
Galvos smegenų vandenė (hidrocefalija) – tai galvos apimties padidėjimas dėl per didelio kaukolės ertmėje susikaupusio skysčio kiekio.
Hidrocefalija gali būti komunikuojančio tipo (kai likvoras laisvai cirkuliuoja tarp smegenų skilvelių ir subarachnoidinio tarpo) ir nekomunikuojančio tipo, kai yra kliūtis likvorui nutekėti . Komunikuojančią hidrocefaliją dažniau sukelia likvoro hiperprodukcija arba sutrinka jo reabsorbcija. Taip gali atsitikti esant smegenų kraujosrūvoms, smegenų infekcijoms (bakterinėms infekcijoms, tuberkulioziniam ar kriptokokiniam meningitui, virusiniam encefalitui), smegenų augliams(meningų augliams) ir metaboliniams susirgimams (pvz sergant Hurlerio sindromu mukopolisacharidai nusėda leptomeninginiuose dariniuose)Sergant hidrocefalija, smegenų skystis (likvoras) kaupiasi smegenų išorinėse ir vidinėse ertmėse, kai sutrinka jo nutekėjimas, rezorbcija ar gamyba. Besikaupdamas smegenų ertmėse likvoras didina galvospūdį, plečia smegenų skilvelius ir povoratinklinius plyšius ir taip nulemia klininkinius simptomus.
Abi hidrocefalijos formos gali būti įgimtos arba įgytos.
Įgytos hidrocefalijos priežastys
- Galvos trauma
- Smegenų augliai
- Pirminiai galvos smegenų navikai
- Navikų metastazės į smegenis
- Stuburo smgenų augliai
- Smegenėlių infarktas, insultas
- Eksudacinis granuliomatozinis meningitas
- Leptomeningitas
- Virusinis enfcefalitas
- Kraujosrūva į smegenėles
- Subarachnoidinės kraujosrūvos
- Vandentiekio stenozė
- 3 smegenų skilvelio koloidinė cista
- Smegenų skilvelio kraujagyslinio rezginio papiloma
- Smegenų sklaidos sutrikimai
- Hidrocefalija su normaliu likvoro slėgiu (NPH)
- Esant įgimtai hidrocefalijai, kūdikio galvutė būna paididėjusi nuo pat gimimo. Ją galima diagnozuoti jau kūdikiui esant gimdoje ultragarsinio tyrimo metu.
- Įgimtai galvos smegenų vandenei būdingi požymiai: mažas veidas, palyginti su kaukole, vėliau stebimi įvairaus laipsnio protinės brandos atsilikimas.
- Kūdikis nuolats verkia, blogai miega, neturi apetito, dažnai atpylinėja, mažai priauga svorio. Sergantis vaikelis ieško patogios gulėjimo padėties. Paguldytas ant šono, toks kūdikis galvą atlošia, nes taip lengviau nuteka smegenų skystis. Dėl padidėjusio galvospūdžio kūdikiai atpylinėja pieną.
- Padidėjusio galvospūdžio požymis gali būti ir vadinamosios ,,nusileidžiančios saulės” akytės, kai kūdikio akių rainelės tarsi nusileidusios žemyn, o virš jų baltuoja akių obuoliai.
- Kūdikiui augant, atsikiša ir didėja kaktinė kaukolės dalis. Galva tampa neproporcingai didelė, apversto trikampio ar kriaušės formos, ir didėja greičiau nei sveikam vaikui. Po galvos oda matyti ryškus venų tinklas, nes padidėjęs galvospūdis sutrikdo kraujotaką. Ši liga bet kuriuo momentu gali nustoti progresuoti arba progresuoti toliau (tuomet ligos pasekmės blogos).
Įgytos hidrocefalijos požymiai
Esant įgytai galvos smegenų vandenei, ligos eiga dažniausiai yra lėtinė. Kūdikystėje gali būti nustatomas pernelyg greitas galvutės augimas, vystymosi atsilikimas, raumenų hipertonija ir hiperrefleksija. Esant paūmėjimams ligonius vargina galvos skausmai, pykinimas, vėmimas, kartais – dvejinimasis akyse, traukuliai. Šie vaikai blogiau mokosi, nes negali sukaupti dėmesio, logiškai mąstyti, greitai protiškai ir fiziškai pavargsta. Dalis vaikų būna be iniciatyvos, ypač jautrūs, nervingi, be aiškios išorinės priežasties kinta jų nuotaika.
Esant bet kokios kilmės hidrocefalijai gali būti nustatomas
Naujagimiams- Spaudimo padidėjimo kaukolės ertmėja požymiai, įskaitant apnėjos epizodus
- Bardikardija
- Įtempti ir pulsuojantys momenėliai
- Išsiskyrusios kaukolės siūlės
Kūdikystėje
- Padidėjusi galvutės apimtis
- Išsiskyrusios kaukolės siūlės
- Įtempti ir pulsuojantys momenėliai
- Saulėlyždio simptomas: akytė nukrypusi žemyn, matoma viršutinė sklera.(žvilgsnio parezė į viršų)
- Dažnas vėmimas
- Sunkiai nulaikoma galvutė, sudirginimas
- VI galvinio nervo paralyžius
- Arterinio kraujo spaudimo padidėjimas su lydinčia bradikardija
- Išsiplėtusios galvos venos
- Peruktuojant galvą- Maceweno simptomas- ,,sudužusios puodynės garsas“
- Akių dugno pakitimai
- Vangumas, letargijos reiškiniai
- Kvėpavimas nereguliarus, apnėjos epizodai
- Hiperrefleksija
- Raumenų hipertonusas
- Pablogėjęs regėjimas
- VI galvinio nervo parezė
- Platus tarpuakis
- Nenormali galvos padėtis
- Neproporcingas kūnas
- Skundžiamasis spaudžiančiais, veržiančiais galvos skausmais
Vaikystėje
- Tai padidėjusio vidinio kaukolės slėgio požymiai: galvos skausmai, pykinimas, vėmimas
- Regos nervų spenelių pabrinkimas
- Pablogėjęs regėjimas, dvejinimasis akyse.
- Ataksija
- Elgesio pokyčiai.
- Centrinio smegenų įstrigimo reiškiniai , kuriems būdinga Cushing triada : bradikardija, hipertenzija ir kvėpavimo dažnio sulėtėjimas Tai atsitinka, kai vandenė būna ženkliai progresavusi.
Įgimtą hidrocefaliją būtina diferencijuoti su
• Infekciniais susirgimais
- Citomegalovirusine infekcija
- Toksoplazmoze
- Raudonuke
• Sklaidos sutrikimais
- Chiari malformacija
Hidrancefalija - Smegenų vandentiekio stenoze
• Smegenų augliais
- Meduloblastoma
- Chorioidinio dangalo papiloma
- Meningeoma
• Augliais
Užpakalinės kaukolės duobės augliais
- Meduloblastoma
- Ependimoma
- Žvaigždine astrocitoma
Intraskilveliniais augliais
- Ependimoma
Chorioidinio dangalo papiloma - Gigantinių ląstelių astrocitoma
Meningeoma,
• Smegenų parenchimos pokyčiais
- cistomis
- abscesais
- augliais
• Traumomis
- Cefalohematoma
- Skysčio kaupimųsi po smegenų dangalais
• Kraujagyslių pokyčiais
- Galeno venos aneurizma
- Kraujavimu į smegenų parenchimą
- Intraskilveliniais kraujavimais
Gydymas
Ligos pradžioje gydoma vaistais, kurie gerina likvoro rezorbciją ar slopina smegenų skysčio išskyrimą;
Jei vaistai nepadeda, skiriamas neurochirurginis gydymas.
- 1) Skilvelių kraujagyslinio rezginio pleksektomija – atlikus šią operaciją galima sumažinti smegenų skysčio sekreciją, bet ne sustabdyti, kadangi tik dalį smegenų skysčio sekretuoja smegenų skilvelių kraujagyslinis rezginys.
- 2) Smegenų skysčio tekėjimo obstrukciją šalinančios operacijos – smegenų vandentiekio atvėrimas, septotomija.
- 3) III skilvelio ventrikulostomija.
- 4) Šuntuojančios operacijos
- Nėštumo metu nėščioji turėtų vengti kontakto su sergančiaisiais raudonuke ir kitomis infekcinėmis ligomis,
- sekti savo kraujospūdį,
- vengti alkoholio, rūkymo, narkotinių medžiagų, savo nuožiūra nesigydyti jokiais vaistais
Būsimosioms mamoms privalu lankytis moterų konsultacijoje, nes jau vaisiaus echoskopijos metu gali būti pastebėta didėjanti galvos apimtis ir kiti apsigimimai.
Visos mergaitės turi būti 2 kartus paskiepytos nuo raudonukės
Ką gali padaryti mama?- Nuo gimimo reikia sekti, kaip didėja kūdikio galvutė
- Galvos apimtis matuojama per labiausiai išsikišusius kaukolės gumbus – pakaušį ir kaktą. Tik gimusio vaikelio galvos apimtis yra apie 36–37 cm, ji kas mėnesį turėtų padidėti centimetru. Kartais galvos dydis paveldimas.
- Vertinant galvos dydį svarbiausia, ar ji kas mėnesį auga tolygiai.