Komplemento sistema yra sudaryta iš daugelio baltymų, kurie yra aktyvuojami kaip atsakas į imuninių kompleksų pasirodymą kraujuje. Šios aktyvacijos pasėkoje organizme paleidžiama visa seka reakcijų, kurių galutinis tikslas yra atakuoti ir sutirpdyti imuninį kompleksą ir aktyvuoti peptidus, kurie padeda neutrofilams prisijungti prie imuninių kompleksų ir komplemento receptorių. Ankstyvieji šių reakcijų dalyviai yra komplemento komponentai C1,C2, C4. Jeigu yra jų trūkumas, ši reakcijų kaskada negali prasidėti ir svetimi baltymai negali būti sunaikinti ir pašalinti iš organizmo. Tokie pacientai paprastai yra imlesni inkapsuliuotų mikroorganizmų sukeltoms infekcijoms. Jiems taip pat gali vystytis autoimuniniai susirgimai.
C2 komplemento deficitas yra labai retas, tačiau tai viena iš dažniausiai paveldimų deficito formų. Homozigotinis C2 komplemento deficitas gali įvairuoti nuo 1 iš 10,000 iki 1 iš 40,000 atvejų. Tuo tarpu heterozigotinio paveldimumo atveju ši būsena pasitaiko nuo 1 iš 100 iki 1 iš 50 atvejų. Pusei homozigotinių pacientų klinikinė simptomatika nepasireiškia.
Tuo tarpu diskoidinė vilkligė ar sisteminė vilkligė pasireiškia maždaug 1/3 atvejų kai yra homozigotinis C2 komplemento paveldėjimas. Šiuo atveju neretai būna normalūs anti DNR titrai. Tokie ligoniai dažnai negali būti saulės spinduliuose, tačiau imunofluorescenciniais tyrimais imunoglobulinų kompleksų galima ir neaptikti.
Kiti susirgimai, kurių metu gali būti C2 deficitas yra dermatomiozitas, glomerulonefritas, vaskulitas, atrofoderma, dilgėlinė šalčiui, uždegiminiai žarnų susirgimai ir dažnai pasikartojančios infekcijos.
Neretai laboratorinių tyrimų metu yra nustatomas C2 komplemento sumažėjimas, CH50 ( hemolizinio komplemento) deficitas ir normalūs C3 ir C4 titirai.
Verta žinotiJeigu buvo nustatyta sumažėjęs C2 komplementas ar jo deficitas, kai yra normalūs C2 antigenų titrai, tyrimą reikia kartoti, nes gali būti įvykusi komplemento inaktyvacija transportuojant kraujo mėginį.
NormaNorm -1,1–3,0 mg/dl
Kitų autorių duomenimis 25-47 V/m
Pasiruošimas nereikalingas. Badauti nereikia.
Tyrimo atlikimo tvarkaImama 7 ml kraujo į raudonos spalvos dangteliu užsuktą mėgintuvėlį. Mėgintuvėlio negalima kratyti.
Tyrimo rezultatų vertinimas- C2 komplementas gali sumažėti esant paveldėtam jo deficitui bei esant padidintam jo suvartojimui įgyto C2 deficito atveju ( pvz. vykstant infekciniams ar autoimuniniams procesams).
- Sumažėję C3 ir C4 rodikliai koreliuoja su C2 deficitu.
- Sumažėję C2 kai yra sumažėję C3 ir C4 reodikliais koreliuoja su padidėjusiu komplemento suvartojimu.
- Sumažėję C2 ir C4 rodikliai, kai C3 rodiklis yra normalus, verčia galvoti apie f C1 esterazės inhibitoriaus deficitą.
- Jeigu C2 tyrimo rezultatas yra mažesnis nei 15 v/ml,rekomenduotina toliau tirti C3, C4, ir C2AG rodiklius.